Agammaglobulinemia एक विरासत में मिली प्रतिरक्षा कमियों का समूह है रक्त और लसीका में विशेष लिम्फोसाइटों की कमी के कारण रक्त में एंटीबॉडी की कम सांद्रता की विशेषता है। एंटीबॉडी प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन, (IgM), (IgG) आदि) हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के महत्वपूर्ण और प्रमुख घटक हैं।
क्या अगमग्लोबुलिनमिया घातक है?
बी कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होती हैं और सामान्य रूप से एंटीबॉडी (जिसे इम्युनोग्लोबुलिन भी कहा जाता है) का निर्माण करती हैं, जो एक हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बनाए रखते हुए शरीर को संक्रमण से बचाती हैं। अनुपचारित XLA वाले रोगियों में गंभीर और घातक संक्रमण होने का खतरा होता है।
एगामाग्लोबुलिनमिया कैसे फैलता है?
हालांकि, एग्माग्लोबुलिनमिया के रोगियों को कुछ एंटीबॉडी दिए जा सकते हैं जिनकी उनमें कमी है। एंटीबॉडी की आपूर्ति इम्युनोग्लोबुलिन (या गामा ग्लोब्युलिन) के रूप में की जाती है और इसे सीधे रक्त प्रवाह (अंतःशिरा) या त्वचा के नीचे (उपचर्म) में दिया जा सकता है।
एगम्माग्लोबुलिनमिया की खोज किसने की?
1952 में, ओग्डेन ब्रूटन, वाशिंगटन डीसी के वाल्टर रीड आर्मी अस्पताल में एक बाल रोग विशेषज्ञ (चित्र 1), ने 8 साल में जन्मजात एग्माग्लोबुलिनमिया का पहला मामला दर्ज किया। -बूढ़ा लड़का जो बार-बार होने वाले न्यूमोकोकल सेप्सिस से पीड़ित था।
क्या XLA एक ऑटोइम्यून बीमारी है?
यद्यपि एक्सएलए के रोगियों को आम तौर पर माना जाता है कि उनमें ऑटोइम्यून या सूजन संबंधी बीमारी का कम जोखिम होता है अन्य की तुलना मेंPIDD समूह, इस रोगी सर्वेक्षण के डेटा और एक राष्ट्रीय रजिस्ट्री से संकेत मिलता है कि XLA के रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में ऐसे लक्षण हैं जो गठिया के निदान के अनुरूप हैं, …
