2024 लेखक: Elizabeth Oswald | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2024-01-13 00:07
गैर-नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस। ओकुलर या "सौम्य" सिस्टिनोसिस के रूप में भी जाना जाता है, यह रूप आमतौर पर मध्यम आयु के दौरान वयस्कों को प्रभावित करता है; इसे कभी वयस्क सिस्टिनोसिस कहा जाता था। इन व्यक्तियों में गुर्दे की बीमारी नहीं होती है। विकार केवल आंखों को प्रभावित करता प्रतीत होता है।
नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस क्या है?
नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो आमतौर पर कम उम्र में शिशुओं और बच्चों में दिखाई देती है। यह एक जीवन भर की स्थिति है, लेकिन उपलब्ध उपचार, जैसे कि सिस्टेमिन थेरेपी और गुर्दा प्रत्यारोपण, ने बीमारी वाले लोगों को लंबे समय तक जीने की अनुमति दी है।
किस तरह का डॉक्टर नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस का इलाज करता है?
नेफ्रोलॉजिस्ट गुर्दे की बीमारी का विशेषज्ञ है और सिस्टिनोसिस रोगियों के लिए प्राथमिक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता है।
जन्मजात सिस्टिनोसिस क्या है?
सिस्टिनोसिस एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो कोशिकाओं के भीतर अमीनो एसिड सिस्टीन के संचय का कारण बनता है, क्रिस्टल बनाते हैं जो कोशिकाओं का निर्माण और क्षति कर सकते हैं। ये क्रिस्टल शरीर में कई प्रणालियों, विशेष रूप से गुर्दे और आंखों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।
क्या सिस्टिनोसिस गुर्दे की पथरी का कारण बनता है?
गैर-नेफ्रोपैथिक (ओकुलर) सिस्टिनोसिस का सबसे आम लक्षण आंखों के कॉर्निया में एक क्रिस्टल बिल्डअप है, जो दर्द का कारण बनता है और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) होता है। गैर-नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस वाले आमतौर पर गुर्दे की समस्या या इनमें से कोई भी विकसित नहीं होता हैसिस्टिनोसिस से जुड़े अन्य लक्षण.
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मध्यवर्ती सिस्टिनोसिस आमतौर पर व्यक्तियों को प्रभावित करना शुरू कर देता है बारह से पंद्रह वर्ष की आयु के आसपास। खराब गुर्दे और कॉर्नियल क्रिस्टल इस विकार की मुख्य प्रारंभिक विशेषताएं हैं। यदि मध्यवर्ती सिस्टिनोसिस का इलाज नहीं किया जाता है, तो पूरी तरह से गुर्दे की विफलता हो सकती है, लेकिन आमतौर पर देर से किशोरावस्था से मध्य बिसवां दशा तक नहीं। आपको कैसे पता चलेगा कि आपको सिस्टिनोसिस है?
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