मायोटोनिक डिस्ट्रोफी विरासत में मिले विकारों के एक समूह का हिस्सा है जिसे मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कहा जाता है। यह मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का सबसे आम रूप है जो वयस्कता में शुरू होता है। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी की विशेषता प्रगतिशील मांसपेशियों की बर्बादी और कमजोरी है।
मायोटोनिक डिस्ट्रोफी और मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में क्या अंतर है?
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (एमडी) नौ आनुवंशिक रोगों के एक समूह को संदर्भित करता है जो स्वैच्छिक आंदोलन के दौरान उपयोग की जाने वाली मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी और अध: पतन का कारण बनता है। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी (डीएम) मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में से एक है। यह वयस्कों में देखा जाने वाला सबसे आम रूप है और इसे समग्र रूप से सबसे सामान्य रूपों में से एक माना जाता है।
क्या मायोटोनिक डिस्ट्रोफी जीवन के लिए खतरा है?
रोग का निदान होना
अक्सर विकार हल्का होता है और जीवन में केवल मांसपेशियों में मामूली कमजोरी या मोतियाबिंद देर से देखा जाता है। स्पेक्ट्रम के विपरीत छोर पर, जीवन के लिए खतरा न्यूरोमस्कुलर, हृदय और फुफ्फुसीय जटिलताएं सबसे गंभीर मामलों में हो सकती हैं जब बच्चे विकार के जन्मजात रूप के साथ पैदा होते हैं।
मायोटोनिक डिस्ट्रोफी वाले व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा क्या है?
कापलान-मायर पद्धति द्वारा वयस्क-शुरुआत प्रकार मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के साथ 180 रोगियों (रजिस्टर से) के लिए जीवन रक्षा की स्थापना की गई थी। औसत उत्तरजीविता थी पुरुषों के लिए 60 वर्ष और महिलाओं के लिए 59 वर्ष।
क्या मायोटोनिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का इलाज संभव है?
मायोटोनिक डिस्ट्रोफी का वर्तमान में कोई इलाज या विशिष्ट उपचार नहीं है। जब मांसपेशियों की कमजोरी खराब हो जाती है तो टखने का समर्थन और लेग ब्रेसेस मदद कर सकते हैं। ऐसी दवाएं भी हैं जो मायोटोनिया को कम कर सकती हैं। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के अन्य लक्षण जैसे हृदय की समस्याएं, और आंखों की समस्याएं (मोतियाबिंद) का भी इलाज किया जा सकता है।
