सार। Phosphorylase kinase (PhK) हार्मोनल और न्यूरोनल संकेतों को एकीकृत करता है और ग्लाइकोजन चयापचय के नियंत्रण में एक प्रमुख एंजाइम है । PhK सबसे बड़े प्रोटीन किनेसेस में से एक है और चार प्रकार के सबयूनिट से बना है, जिसमें स्टोइकोमेट्री (αβγδ)4 और कुल मेगावाट 1.3 × 106 है।.
फॉस्फोरीलेस बी किनेज क्या करता है?
फॉस्फोराइलेज किनेज (पीएचके) ग्लाइकोजन के टूटने की शुरुआत करने के लिए हार्मोनल और न्यूरोनल संकेतों का समन्वय करता है। एंजाइम निष्क्रिय ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलेज़ बी (जीपीबी) के फॉस्फोराइलेशन को उत्प्रेरित करता है, जिसके परिणामस्वरूप सक्रिय ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलेज़ ए का निर्माण होता है।
फास्फोराइलेज बी क्या है?
फ़ॉस्फ़ोरीलेस ए और फ़ॉस्फ़ोरिलेज़ बी प्रत्येक सबयूनिट में एक फ़ॉस्फ़ोरिल समूह द्वारा भिन्न होते हैं। फॉस्फोराइलेज बी को फॉस्फोरिलेज ए में बदल दिया जाता है, जब इसे प्रत्येक सबयूनिट में एक एकल सेरीन अवशेष (सेरीन 14) में फॉस्फोराइलेट किया जाता है। नियामक एंजाइम फॉस्फोराइलेज किनेज इस सहसंयोजक संशोधन को उत्प्रेरित करता है।
फास्फोराइलेज बनाम किनेज क्या करता है?
उनके बीच मुख्य अंतर यह है कि, Kinase एक एंजाइम है जो एटीपी अणु से फॉस्फेट समूह के एक निर्दिष्ट अणु में स्थानांतरण को उत्प्रेरित करता है जबकि फॉस्फोरिलेज एक एंजाइम है जो एक परिचय देता है फॉस्फेट समूह एक कार्बनिक अणु, विशेष रूप से ग्लूकोज में।
लिवर फास्फोराइलेज किनेज की कमी से कौन से लक्षण हो सकते हैं?
इसे PHKB-संबंधित के रूप में भी जाना जाता हैफॉस्फोराइलेज किनेज की कमी। लक्षण जीएसडी-आईएक्सए वाले लोगों के समान हैं। जीएसडी-आईएक्सबी वाले बच्चे बढ़े हुए यकृत (हेपेटोमेगाली), हाइपोग्लाइसीमिया, कम मांसपेशियों की टोन (हाइपोटोनिया), मांसपेशियों की कमजोरी, और विकास में देरी विकसित कर सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप बचपन का कद छोटा हो सकता है।
